Função motora e presença do sintoma de fadiga em pacientes com distrofias musculares

Autores

DOI:

https://doi.org/10.34024/rnc.2024.v32.15627

Palavras-chave:

Distrofia Muscular, Fadiga, Fraqueza Muscular, Atividade Motora

Resumo

Introdução. As distrofias musculares são doenças neuromusculares de característica hereditária e degenerativa caracterizando o grupo das miopatias tendo como principal sintoma a fraqueza muscular progressiva e a fadiga, causando maior incapacidade funcional. Objetivo. Analisar e correlacionar a função motora e presença do sintoma de fadiga em pacientes com distrofia muscular. Método. Trata-se de um estudo quantitativo e transversal. Foi analisado o perfil sociodemográfico dos participantes, a Escala de Severidade da fadiga (FSS) Dinamometria manual, Medida da Função Motora (MFM-32) e Medical Research Council (MRC) foram utilizados como instrumentos de avaliação. Resultados. A amostra foi composta por 66 participantes, divididos em 3 grupos, Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), Distrofia Muscular de Cinturas (DMC) e Distrofia Miotônica de Steinert (DMS), a maioria do sexo masculino 39(59,1%). Os pacientes com DMD apresentaram escores inferiores na MFM-32 em relação as demais (23,5±12,6). A fadiga foi relatada em 45 (68,2%) participantes, em sua maioria de forma moderada 24 (36,4), com prevalência maior nos indivíduos com DMS, entretanto, não foi observada diferença significativa entre os grupos. Não houve correlação entre as varáveis analisadas. Conclusão. A função motora apresenta-se prejudicada principalmente nos indivíduos com DMD. A fadiga está presente na maioria dos participantes, com uma maior prevalência nos na DMS, porém não há correlação entre estas duas variáveis avaliadas.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Métricas

Carregando Métricas ...

Referências

Mah JK, Korngut L, Fiest KM, Dykeman J, Day LJ, Pringsheim T, et al. A Systematic Review and Meta-analysis on the Epidemiology of the Muscular Dystrophies. Can J Neurol Sci 2015;43:163-77. https://doi.org/10.1017/cjn.2015.311

Pandey SN, Kesari A, Yokota T, Pandey GS. Muscular dystrophy: Disease mechanisms and therapies. Biomed Res Int 2015;2015:1-2. https://doi.org/10.1155/2015/456348

Hermans MCE, Pinto YM, Merkies ISJ, de Die-Smulders CEM, Crijns HJGM, Faber CG. Hereditary muscular dystrophies and the heart. Neuromuscul Disord 2010;20:479-92. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2010.04.008

Mercuri E, Muntoni F. Muscular dystrophies. Lancet 2013;381:845-60. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(12)61897-2

Mercuri E, Bönnemann CG, Muntoni F. Muscular dystrophies. Lancet 2019;394:2025-38.https://doi.org/10.1016/S0140-6736(19)32910-1

Biressi S, Filareto A, Rando TA. Stem cell therapy for muscular dystrophies. J Clin Invest 2020;130:5652-64. https://doi.org/10.1172/JCI142031

Rosado-Bartolomé A, Gutiérrez-Gutiérrez G, Prieto-Matos J. Actualización en distrofia miotónica tipo 1 del adulto TT - Adult myotonic dystrophy type 1: an update. Semer Soc Esp Med Rural Gen 2020;46:355-62. https://doi.org/10.1016/j.semerg.2020.01.002

Orphanet Report Series. Prevalence and incidence of rare diseases: Bibliographic data. Orphanet Rep Ser Rare Dis Collect 2022;1:1-94. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf

Rosales XQ, al-Dahhak R, Tsao CY. Childhood onset of limb-girdle muscular dystrophy. Pediatr Neurol 2012;46:13-23. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2011.08.014

Chemello F, Bassel-Duby R, Olson EN. Correction of muscular dystrophies by CRISPR gene editing. J Clin Invest 2020;130:2766-76. https://doi.org/10.1172/JCI136873

Andries A, Van Walsem MR, Ørstavik K, Frich JC. Functional Ability and Physical Activity in Hereditary Neuromuscular Diseases. J Neuromuscul Dis 2022;9:437-46. https://doi.org/10.3233/JND-210677

Krupp LB, LaRocca NG, Muir-Nash J, Steinberg AD. The Fatigue Severity Scale: Application to Patients With Multiple Sclerosis and Systemic Lupus Erythematosus. Arch Neurol 1989;46:1121-3. https://doi.org/10.1001/archneur.1989.00520460115022

Iwabe C, Miranda-Pfeilsticker B, Nucci A. Medida da função motora:

versão da escala para o português e estudo de confiabilidade. Rev Bras

Fisioter 2008;12:417-24. https://doi.org/10.1590/S1413-3552008000500012

Vanpee G, Hermans G, Segers J, Gosselink R. Assessment of limb muscle strength in critically ill Patients: A systematic Review. Crit Care Med 2014;42:701-11. https://doi.org/10.1097/CCM.0000000000000030

Hermans G, Van den Berghe G. Clinical review: Intensive care unit acquired weakness. Crit Care 2015;19:1-9. https://doi.org/10.1186/s13054-015-0993-7

Chambers JM. Graphical Methods for Data Analysis. New York: Chapman and Hall/CRC. 2017; 395p. https://doi.org/10.1201/9781351072304

MacDonald PL, Gardner RC. Type I Error Rate Comparisons of Post Hoc Procedures for I j Chi-Square Tables. Educ Psychol Meas 2000;60:20. https://doi.org/10.1177/00131640021970871

Souza PC, Rodrigues F, Souza PS, Berlink M. Medida da função motora nas distrofias musculares progressivas: uma nova alternativa para avaliação fisioterapêutica. Fisioter Bras 2012;13:102-5. https://doi.org/10.33233/fb.v13i2.522

Zanoteli E. Predicting the loss of ambulation in Duchenne muscular

dystrophy. Arq Neuropsiquiatr 2014;72:1-2. https://doi.org/10.1590/0004282X20130243

Seferian AM, Moraux A, Annoussamy M, Canal A, Decostre V, Diebate O, et al. Upper limb strength and function changes during a one-year follow-up in non-ambulant patients with duchenne muscular dystrophy: An observational multicenter trial. PLoS One 2015;10:e0113999. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0113999

Menezes ICG, Alves MLM, Campos AM, Santos SNLP, Nascimento GFV, Melo AMT, et al. A importância da terapêutica multiprofissional no tratamento da distrofia muscular de duchenne. Braz J Dev 2022;8:59659-71. https://doi.org/10.34117/bjdv8n8-311

Angelini C, Tasca E. Fatigue in muscular dystrophies. Neuromuscul

Disord 2012;22(suppl 3):S214-20. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2012.10.010

Comim CM. Análise da fadiga central e seu impacto na qualidade de vida dos pacientes portadores de doenças neuromusculares. Fisioter Bras 2017;10:308-13. https://doi.org/10.33233/fb.v10i5.1553

Peric S, Bjelica B, Bozovic I, Pesovic J, Paunic T, Banovic M, et al. Fatigue in myotonic dystrophy type 1: a seven-year prospective study. Acta Myol 2019;38:239-44. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6955629

Siciliano G, Simoncini C, Giannotti S, Zampa V, Angelini C, Ricci G.

Muscle exercise in limb girdle muscular dystrophies: Pitfall and advantages. Acta Myol 2015;34:3-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4478773

Hogrel JY, Wary C, Moraux A, Azzabou N, Decostre V, Ollivier G, et al. Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy. Neurology 2016;86:1022-30. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002464

Servais L, Deconinck N, Moraux A, Benali M, Canal A, Van Parys F, et al. Innovative methods to assess upper limb strength and function in non-ambulant Duchenne patients. Neuromuscul Disord 2013;23:139-48. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2012.10.022

Mattar FL, Sobreira C. Hand weakness in Duchenne muscular dystrophy and its relation to physical disability. Neuromuscul Disord 2008;18:193-8. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2007.11.004

Nunes MF, Hukuda ME, Favero FM, Oliveira AB, Voos MC, Caromano FA. Relationship between muscle strength and motor function in Duchenne muscular dystrophy. Arq Neuropsiquiatr 2016;74:530-5. https://doi.org/10.1590/0004-282X20160085

Pruna L, Machado F, Louis L, Vassé G, Kaminsky P. Fonction musculaire et atteinte d’organes dans la dystrophie myotonique de type 1. Rev Neurol (Paris). 2011;167:23-8. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2010.07.026

Downloads

Publicado

2024-02-22

Como Citar

Silva, G. B. de S. e, Melo, N. G., Silva, F. A. R. da, Cipriano, G. F. B., & Morais, L. de A. (2024). Função motora e presença do sintoma de fadiga em pacientes com distrofias musculares. Revista Neurociências, 32, 1–17. https://doi.org/10.34024/rnc.2024.v32.15627

Edição

Seção

Artigos Originais
Recebido: 2023-09-10
Aceito: 2024-02-06
Publicado: 2024-02-22

Artigos mais lidos pelo mesmo(s) autor(es)