Função motora e presença do sintoma de fadiga em pacientes com distrofias musculares
DOI:
https://doi.org/10.34024/rnc.2024.v32.15627Palavras-chave:
Distrofia Muscular, Fadiga, Fraqueza Muscular, Atividade MotoraResumo
Introdução. As distrofias musculares são doenças neuromusculares de característica hereditária e degenerativa caracterizando o grupo das miopatias tendo como principal sintoma a fraqueza muscular progressiva e a fadiga, causando maior incapacidade funcional. Objetivo. Analisar e correlacionar a função motora e presença do sintoma de fadiga em pacientes com distrofia muscular. Método. Trata-se de um estudo quantitativo e transversal. Foi analisado o perfil sociodemográfico dos participantes, a Escala de Severidade da fadiga (FSS) Dinamometria manual, Medida da Função Motora (MFM-32) e Medical Research Council (MRC) foram utilizados como instrumentos de avaliação. Resultados. A amostra foi composta por 66 participantes, divididos em 3 grupos, Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), Distrofia Muscular de Cinturas (DMC) e Distrofia Miotônica de Steinert (DMS), a maioria do sexo masculino 39(59,1%). Os pacientes com DMD apresentaram escores inferiores na MFM-32 em relação as demais (23,5±12,6). A fadiga foi relatada em 45 (68,2%) participantes, em sua maioria de forma moderada 24 (36,4), com prevalência maior nos indivíduos com DMS, entretanto, não foi observada diferença significativa entre os grupos. Não houve correlação entre as varáveis analisadas. Conclusão. A função motora apresenta-se prejudicada principalmente nos indivíduos com DMD. A fadiga está presente na maioria dos participantes, com uma maior prevalência nos na DMS, porém não há correlação entre estas duas variáveis avaliadas.
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Referências
Mah JK, Korngut L, Fiest KM, Dykeman J, Day LJ, Pringsheim T, et al. A Systematic Review and Meta-analysis on the Epidemiology of the Muscular Dystrophies. Can J Neurol Sci 2015;43:163-77. https://doi.org/10.1017/cjn.2015.311
Pandey SN, Kesari A, Yokota T, Pandey GS. Muscular dystrophy: Disease mechanisms and therapies. Biomed Res Int 2015;2015:1-2. https://doi.org/10.1155/2015/456348
Hermans MCE, Pinto YM, Merkies ISJ, de Die-Smulders CEM, Crijns HJGM, Faber CG. Hereditary muscular dystrophies and the heart. Neuromuscul Disord 2010;20:479-92. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2010.04.008
Mercuri E, Muntoni F. Muscular dystrophies. Lancet 2013;381:845-60. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(12)61897-2
Mercuri E, Bönnemann CG, Muntoni F. Muscular dystrophies. Lancet 2019;394:2025-38.https://doi.org/10.1016/S0140-6736(19)32910-1
Biressi S, Filareto A, Rando TA. Stem cell therapy for muscular dystrophies. J Clin Invest 2020;130:5652-64. https://doi.org/10.1172/JCI142031
Rosado-Bartolomé A, Gutiérrez-Gutiérrez G, Prieto-Matos J. Actualización en distrofia miotónica tipo 1 del adulto TT - Adult myotonic dystrophy type 1: an update. Semer Soc Esp Med Rural Gen 2020;46:355-62. https://doi.org/10.1016/j.semerg.2020.01.002
Orphanet Report Series. Prevalence and incidence of rare diseases: Bibliographic data. Orphanet Rep Ser Rare Dis Collect 2022;1:1-94. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
Rosales XQ, al-Dahhak R, Tsao CY. Childhood onset of limb-girdle muscular dystrophy. Pediatr Neurol 2012;46:13-23. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2011.08.014
Chemello F, Bassel-Duby R, Olson EN. Correction of muscular dystrophies by CRISPR gene editing. J Clin Invest 2020;130:2766-76. https://doi.org/10.1172/JCI136873
Andries A, Van Walsem MR, Ørstavik K, Frich JC. Functional Ability and Physical Activity in Hereditary Neuromuscular Diseases. J Neuromuscul Dis 2022;9:437-46. https://doi.org/10.3233/JND-210677
Krupp LB, LaRocca NG, Muir-Nash J, Steinberg AD. The Fatigue Severity Scale: Application to Patients With Multiple Sclerosis and Systemic Lupus Erythematosus. Arch Neurol 1989;46:1121-3. https://doi.org/10.1001/archneur.1989.00520460115022
Iwabe C, Miranda-Pfeilsticker B, Nucci A. Medida da função motora:
versão da escala para o português e estudo de confiabilidade. Rev Bras
Fisioter 2008;12:417-24. https://doi.org/10.1590/S1413-3552008000500012
Vanpee G, Hermans G, Segers J, Gosselink R. Assessment of limb muscle strength in critically ill Patients: A systematic Review. Crit Care Med 2014;42:701-11. https://doi.org/10.1097/CCM.0000000000000030
Hermans G, Van den Berghe G. Clinical review: Intensive care unit acquired weakness. Crit Care 2015;19:1-9. https://doi.org/10.1186/s13054-015-0993-7
Chambers JM. Graphical Methods for Data Analysis. New York: Chapman and Hall/CRC. 2017; 395p. https://doi.org/10.1201/9781351072304
MacDonald PL, Gardner RC. Type I Error Rate Comparisons of Post Hoc Procedures for I j Chi-Square Tables. Educ Psychol Meas 2000;60:20. https://doi.org/10.1177/00131640021970871
Souza PC, Rodrigues F, Souza PS, Berlink M. Medida da função motora nas distrofias musculares progressivas: uma nova alternativa para avaliação fisioterapêutica. Fisioter Bras 2012;13:102-5. https://doi.org/10.33233/fb.v13i2.522
Zanoteli E. Predicting the loss of ambulation in Duchenne muscular
dystrophy. Arq Neuropsiquiatr 2014;72:1-2. https://doi.org/10.1590/0004282X20130243
Seferian AM, Moraux A, Annoussamy M, Canal A, Decostre V, Diebate O, et al. Upper limb strength and function changes during a one-year follow-up in non-ambulant patients with duchenne muscular dystrophy: An observational multicenter trial. PLoS One 2015;10:e0113999. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0113999
Menezes ICG, Alves MLM, Campos AM, Santos SNLP, Nascimento GFV, Melo AMT, et al. A importância da terapêutica multiprofissional no tratamento da distrofia muscular de duchenne. Braz J Dev 2022;8:59659-71. https://doi.org/10.34117/bjdv8n8-311
Angelini C, Tasca E. Fatigue in muscular dystrophies. Neuromuscul
Disord 2012;22(suppl 3):S214-20. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2012.10.010
Comim CM. Análise da fadiga central e seu impacto na qualidade de vida dos pacientes portadores de doenças neuromusculares. Fisioter Bras 2017;10:308-13. https://doi.org/10.33233/fb.v10i5.1553
Peric S, Bjelica B, Bozovic I, Pesovic J, Paunic T, Banovic M, et al. Fatigue in myotonic dystrophy type 1: a seven-year prospective study. Acta Myol 2019;38:239-44. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6955629
Siciliano G, Simoncini C, Giannotti S, Zampa V, Angelini C, Ricci G.
Muscle exercise in limb girdle muscular dystrophies: Pitfall and advantages. Acta Myol 2015;34:3-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4478773
Hogrel JY, Wary C, Moraux A, Azzabou N, Decostre V, Ollivier G, et al. Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy. Neurology 2016;86:1022-30. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002464
Servais L, Deconinck N, Moraux A, Benali M, Canal A, Van Parys F, et al. Innovative methods to assess upper limb strength and function in non-ambulant Duchenne patients. Neuromuscul Disord 2013;23:139-48. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2012.10.022
Mattar FL, Sobreira C. Hand weakness in Duchenne muscular dystrophy and its relation to physical disability. Neuromuscul Disord 2008;18:193-8. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2007.11.004
Nunes MF, Hukuda ME, Favero FM, Oliveira AB, Voos MC, Caromano FA. Relationship between muscle strength and motor function in Duchenne muscular dystrophy. Arq Neuropsiquiatr 2016;74:530-5. https://doi.org/10.1590/0004-282X20160085
Pruna L, Machado F, Louis L, Vassé G, Kaminsky P. Fonction musculaire et atteinte d’organes dans la dystrophie myotonique de type 1. Rev Neurol (Paris). 2011;167:23-8. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2010.07.026
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Aceito: 2024-02-06
Publicado: 2024-02-22