Doença de Huntington

Uma Revisão dos Aspectos Fisiopatológicos

Autores

  • Joana M Gil Mohapel Doutorada em Biologia Celular (Universidade de Coimbra, Portugal); Investigador de pós-doutoramento na Divisão de Ciências Médicas da Universidade de Victoria, Canadá.
  • Ana Cristina Rego Doutorada em Biologia Celular (Universidade de Coimbra, Portugal); Professora Auxiliar da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra; Coordenadora do grupo de investigação “Mitochondrial Dysfunction and Signaling in Neurodegeneration” do Centro de Neurociências e Biologia Celular da Universidade de Coimbra, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.34024/rnc.2011.v19.8332

Palavras-chave:

Apoptose, Autofagia, Doença de Huntington, Gânglios da Base, Morte Celular

Resumo

Introdução. A doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa do cérebro que se caracteriza pela perda de coordenação motora, alterações psiquiátricas, declínio cognitivo e demência progressiva. A DH é causada pela mutação no gene de uma proteína que todos possuímos, a huntingtina. A nível cerebral, a huntingtina mutante causa a morte seletiva de neurónios do estriado, córtex e hipotálamo. Esta mutação resulta na alteração de múltiplos mecanismos intracelulares que conduzem à disfunção das vias nigro- e corticoestriatal. Objetivo. O objetivo do presente artigo consiste em apresentar uma revisão crítica dos principais mecanismos de disfunção neuronal glutamatérgica e dopaminérgica na DH assim como dos mecanismos de desregulação metabólica e mitocondrial que contribuem para a morte neuronal seletiva na DH. Método. Foi realizada uma pesquisa de artigos científicos desde 1980 na base de dados PubMed. Resultados. Foram selecionados 10 artigos de revisão e 85 artigos originais, publicados em Inglês. Conclusão. Com base na literatura analisada é possível concluir que a disfunção neuronal precoce induzida pela huntingtina mutante em regiões não-estriatais (nomeadamente o córtex e a substantia nigra) desempenha um papel crucial durante as fases iniciais da DH. Tal informação poderá ser relevante para o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas para a DH.

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Publicado

2011-12-31

Como Citar

Gil Mohapel, J. M., & Rego, A. C. (2011). Doença de Huntington: Uma Revisão dos Aspectos Fisiopatológicos. Revista Neurociências, 19(4), 724–734. https://doi.org/10.34024/rnc.2011.v19.8332

Edição

Seção

Revisão de Literatura

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