@article{Tengan_Oliveira_Kiyomoto_Gabbai_1994, title={Desordens Mitocondriais}, volume={2}, url={https://periodicos.unifesp.br/index.php/neurociencias/article/view/9057}, DOI={10.34024/rnc.1994.v2.9057}, abstractNote={<p>As desordens mitocondriais são um grupo heterogêneo de doenças com manifestações clinicas que variam desde miopatia pura ate síndromes com comprometimento encefálico e sistêmico. Sao caracterizadas morfologicamente pelo aparecimento de acúmulo mitocondrial anômalo (ragged red fibers) e sua base bioquímica é uma disfunção no processo de fosforilagdo oxidative que ocorre na mitocóndria. Recentemente, foram descobertas mutações no DNA mitocondrial (DNArnit) associadas a diversos tipos de mitocondriopatias. Estas alterações podem ser classificadas em mutações de ponto, delegões, duplicações e depleção. Alem das mutações no DNAmit, existem alterações no DNA nuclear que exercem influências sobre a função do DNAmit.</p>}, number={1}, journal={Revista Neurociências}, author={Tengan, Celia Harumi and Oliveira, Acary Souza Bulle and Kiyomoto, Beatriz Hitomi and Gabbai, Alberto Alain}, year={1994}, month={out.}, pages={19–23} }